FACOMATOSES

NEUROFIBROMATOSE

UFRJ-96- ENCÉFALO DE PACIENTE COM NEUROFIBROMATOSE TIPO 2, OU CENTRAL (DOENÇA AUTOSSÔMICA DOMINANTE), DOENÇA DE VON RECKLINGHAUSEN [FRIEDRICH DANIEL VON RECKLINGHAUSEN (1833-1910), MÉDICO PATOLOGISTA ALEMÃO (1) (2)]. OBSERVE O COMPROMETIMENTO DOS NERVOS CRANIANOS. SÃO COMUNS OS SCHWANOMAS DOS NERVOS ACÚSTICOS BILATERAIS. NOTE AS DUAS GRANDES MASSAS NEOPLÁSICAS NA TOPOGRAFIA DOS NERVOS VESTÍBULOCOCLEARES (NERVOS ACÚSTICOS - VIII PAR DE NERVOS CRANIANOS), EM CADA LADO DO TRONCO ENCEFÁLICO. OUTROS NERVOS CRANIANOS TAMBÉM PODEM DESENVOLVER SCHWANOMA, PARTICULAMENTE, OS NERVOS TRIGÊMEOS. NESTA DOENÇA OS PACIENTES TAMBÉM APRESENTAM MENINGIOMAS, GLIOMAS, EPENDIMOMA NA MEDULA ESPINHAL, ETC.