Tumor carcinoide sincrônico das papilas duodenais major e minor em paciente com neurofibromatose tipo I

Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 29 anos, negro, natural do Rio de Janeiro, portador de neurofibromatose tipo I, apresentando icterícia e prurido intenso, principalmente em membros inferiores. Relatou emagrecimento de 16 kg em oito meses associado a acolia fecal e colúria. Atendido em outra instituição, foi submetido à tomografia abdominal que evidenciou dilatação de vias biliares intra-hepáticas, dilatação de ducto de Wirsung e de colédoco intra-pancreático e à endoscopia digestiva que mostrou área protrusa e avermelhada ao nível da papila major. Foi encaminhado ao HUCFF/UFRJ e internado. O exame clínico evidenciou icterícia de 2+/4+, fígado palpável a 1cm do rebordo costal direito, hepatimetria de 10 cm e vesícula biliar palpável, algo dolorosa. Associavam-se manchas hiperpigmentadas e nódulos cutâneos, de diâmetros variados, distribuídos em tórax e membros superiores e inferiores. Realizada colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPER), com biópsia de tumoração visualizada em papila major e colocação de prótese em vias biliares.pdf