3. AGENESIA RENAL BILATERAL (SÍNDROME DE POTTER)

MALFORMAÇÃO CONGÊNITA: AGENESIA RENAL BILATERAL E DOS URETERES

UFRJ 7. NEOMORTO. SÍNDROME (SEQUÊNCIA) DE POTTER [EDITH LOUISE POTTER (1901-1993), MÉDICA PATOLOGISTA NORTE-AMERICANA, PIONEIRA MUNDIAL DA PATOLOGIA PERINATAL]. ESTA SEQUÊNCIA CARACTERIZA‑SE PELA AGENESIA RENAL BILATERAL E DOS URETERES, QUE LEVA À OLIGOIDRÂMNIA (POUCA PRODUÇÃO DE LÍQUIDO AMNIÓTICO) E, SEQUENCIALMENTE, A VÁRIAS OUTRAS ANOMALIAS NO FETO COMO: FÁCIES CARACTERÍSTICA COM HIPERTELORISMO, PREGAS EPICÂNTICAS, NARIZ “EM BICO DE PAPAGAIO” E QUEIXO CURTO, BAIXA IMPLANTAÇÃO DAS ORELHAS (SINAL DE ASSOCIAÇÃO COM MALFORMAÇÃO RENAL), ABDOME VOLUMOSO COM EXCESSO DE PELE, PULMÕES HIPOPLÁSICOS E OS MEMBROS INFERIORES CURVADOS COM PÉS EQUINOVAROS. APESAR DE CLASSICAMENTE DESCRITA REFERINDO-SE À AGENESIA RENAL BILATERAL, OS ACHADOS DA SEQUÊNCIA DE POTTER SÃO TAMBÉM ENCONTRADOS EM OUTRAS CAUSAS DE OLIGOIDRAMNIA COMO: A AGENESIA RENAL UNILATERAL E RIM CONTRALATERAL HIPOPLÁSICO E MALFORMADO, A DOENÇA RENAL POLICÍSTICA AUTOSSÔMICA RECESSIVA (MAIS COMUM NOS FETOS), A DOENÇA RENAL POLICÍSTICA AUTOSSÔMICA DOMINANTE (RARA NOS FETOS, SENDO MAIS COMUM A SUA MANIFESTAÇÃO CLÍNICA NO ADULTO), A DISPLASIA RENAL MULTICÍSTICA, A HIPOPLASIA RENAL BILATERAL, E A HIDRONEFROSE CONGÊNITA POR OBSTRUÇÃO DE LONGA DATA DOS RINS OU URETERES (ATRESIA DOS URETERES OU DA URETRA). COMPARE COM A IMAGEM 6 (DISPLASIA RENAL CÍSTICA). LEIA MAIS EM: The Potter Syndrome e A Fatal Case of Potter’s Syndrome.

EDITH LOUISE POTTER (1901-1993), MÉDICA PATOLOGISTA NORTE-AMERICANA