6. MEGACÓLON CONGÊNITO (DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG)

MALFORMAÇÃO: MEGACÓLON CONGÊNITO (DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG).

UFRJ 10.CRIANÇA. MEGACÓLON CONGÊNITO [DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG. HARALD HIRSCHSPRUNG (1830-1916), MÉDICO PEDIATRA DINAMARQUÊS]. NOTE, À DIREITA, SEGMENTO DE CÓLON COM CALIBRE NÃO-AUMENTADO E PREGUEADO MUCOSO PRESERVADO E, NO RESTANTE, SEGMENTO COM LUZ BASTANTE DILATADA, PAREDE DELGADA, E PRATICAMENTE SEM PREGUEADO MUCOSO. A FALHA NA MIGRAÇÃO DE NEUROBLASTOS DA CRISTA NEURAL PARA OS PLEXOS MIOENTÉRICOS DE AUERBACH [LEOPOLD AUERBACH (1828-1897), MÉDICO ANATOMISTA E NEUROPATOLOGISTA ALEMÃO] NA PAREDE INTESTINAL, DURANTE O PERÍODO ENTRE A QUINTA E A DÉCIMA SEGUNDA SEMANAS GESTACIONAIS, LEVA À FALTA DE CÉLULAS GANGLIONARES (AGANGLIONOSE) NOS REFERIDOS PLEXOS. IGUALMENTE HÁ FALTA DE CÉLULAS GANGLIONARES NOS PLEXOS SUBMUCOSOS DE MEISSNER [GEORG MEISSNER (1829-1905), MÉDICO ANATOMISTA E FISIOLOGISTA ALEMÃO], POIS ESTES RECEBEM CÉLULAS QUE MIGRAM DOS PLEXOS MIOENTÉRICOS. OS SEGMENTOS COM FALTA DE CÉLULAS GANGLIONARES MOSTRAM-SE COM LUZ REDUZIDA, FICANDO A PARTE NORMAL (PROXIMAL) DILATADA. EM CERCA DE 80% A 90% DOS CASOS A DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG ACOMETE O CÓLON SIGMÓIDE (DOENÇA SEGMENTAR). EM CERCA DE 10% A 20% COMPROMETE TODO O CÓLON, PODENDO ESTENDER-SE PARA O INTESTINO DELGADO. A ÁREA DE TRANSIÇÃO ENTRE A NORMAL E A COM AGANGLIONOSE USUALMENTE APRESENTA POUCAS CÉLULAS GANGLIONARES NOS PLEXOS (HIPOGANGLIONOSE). CLINICAMENTE HÁ OBSTRUÇÃO INTESTINAL. LEIA MAIS EM: Georg Meissner e Hombres ilustres: L. Auerbach e  Hirschsprung's Disease. A Historical Perspective.

Harald Hirschsprung (1830-1916), médico pediatra dinamarquês. Foto: Det Kongelige Bibliotek

Leopold Auerbach (1828-1897), médico anatomista e neuropatologista alemão

Georg Meissner (1829-1905), médico anatomista e fisiologista alemão