69. ESPLENOMEGALIA. LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA
BAÇO. ESPLENOMEGALIA. NEOPLASIA MESENQUIMAL MALIGNA. LEUCEMIA MIELÓIDE
UFRJ 111. ADULTO. BAÇO. ESPLENOMEGALIA (4.930 GRAMAS. NORMAL= 150 GRAMAS). LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA. NOTE O GRANDE AUMENTO DO BAÇO, CONSIDERANDO-SE O PESO DE 4.930 GRAMAS E O SEU TAMANHO, COMPARADO COM O FUNDO DE AZULEJOS, CADA UM COM 15 CM DE LADO. AS ESPLENOMEGALIAS PODEM SER DEVIDO À INFECÇÕES (BACTÉRIAS, FUNGOS, PROTOZOÁRIOS, HELMINTOS), CONGESTÃO (CIRROSE HEPÁTICA, TROMBOSE VENOSA, INSUFICIÊNCIA CARDÍACA), DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS OU HEMATOGÊNICAS (LINFOMA, LEUCEMIA, ANEMIA HEMOLÍTICA, PÚRPURA TROMPOCITOPÊNICA, POLICITEMIA VERA, MIELOFIBROSE), DOENÇAS DE DEPÓSITO [GAUCHER, NIEMANN-PICK, MUCOPOLISSACARIDOSES. PHILIPPE CHARLES ERNEST GAUCHER (1854-1918), MÉDICO DERMATOLOGISTA, PATOLOGISTA, HISTOLOGISTA E BACTERIOLOGISTA FRANCÊS; ALBERT NIEMANN (1880-1921), MÉDICO PEDIATRA ALEMÃO; LUDWIG PICK (1868-1944), MÉDICO PATOLOGISTA ALEMÃO], DESORDENS IMUNOLÓGICAS (LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, ARTRITE REUMATÓIDE), ENTRE OUTRAS (AMILOIDOSE, NEOPLASIAS PRIMÁRIAS E SECUNDÁRIAS). AS LEUCEMIAS MIELÓIDES AGUDAS PREDOMINAM EM ADULTOS ENTRE OS 15 E 40 ANOS DE IDADE. ASSOCIAM-SE COM ALTERAÇÕES GENÉTICAS, QUE INIBEM A DIFERENCIAÇÃO (MATURAÇÃO) DAS DIVERSAS CÉLULAS DA LINHAGEM MIELÓIDE NA MEDULA ÓSSEA, E COMPREENDEM DIVERSOS TIPOS, SEGUNDO AS CÉLULAS BLÁSTICAS MIELÓIDES OBSERVADAS EM MAIS DE 20% DAS CÉLULAS NA MEDULA ÓSSEA, COMO: MINIMAMENTE DIFERENCIADA, SEM DIFERENCIAÇÃO, COM DIFERENCIAÇÃO, PROMIELOCÍTICA, MIELOMONOCÍTICA, MONOCÍTICA, ERITROLEUCEMIA E MEGACARIOCÍTICA. USUALMENTE OS PACIENTES COSTUMAM APRESENTAR, APÓS ALGUMAS SEMANAS OU MESES, ANEMIA, NEUTROPENIA E TROMBOCITOPENIA, ASSOCIADOS COM FEBRE, FADIGA, HEMORRAGIA ESPONTÂNEA EM PELE, MUCOSAS E SEROSAS, E INFECÇÕES OPORTUNISTAS NA CAVIDADE ORAL, PELE, PULMÕES, RINS, BEXIGA E CÓLON. GERALMENTE A LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA NÃO SE ASSOCIA COM ESPLENOMEGALIA. ESTA É MAIS COMUM NA LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA, QUE OCORRE MAIS FREQUENTEMENTE ENTRE OS 25 E 60 ANOS DE IDADE, E ASSOCIA-SE COM ANORMALIDADES CROMOSSOMIAIS ESPECÍFICAS [CROMOSSOMO PHILADELPHIA: TRANSLOCAÇÃO RECÍPROCA (9;22)(q34;q11)] EM CÉLULAS‑TRONCO PLURIPOTENCIAIS COM DIFERENCIAÇÃO GRANULOCÍTICA PRINCIPALMENTE E, MENOS FREQUENTEMENTE, MEGACARIOCÍTICA. A MEDULA ÓSSEA COSTUMA APRESENTAR HIPERCELULARIDADE À CUSTA DE CÉLULAS GRANULOCÍTICAS EM MATURAÇÃO E DIFERENCIADAS, JUNTO COM MUITOS MEGACARIÓCITOS (DISPLÁSICOS OU NÃO), CÉLULAS DA LINHAGEM ERITRÓIDE EM QUANTIDADE NORMAL OU REDUZIDA E MACRÓFAGOS CARACTERÍSTICOS (HISTIÓCITO PSEUDO-GAUCHER OU “AZUL MARINHO”). OBSERVA‑SE NO SANGUE PERIFÉRICO ACENTUADA LEUCOCITOSE (MAIS DE 100.000 CÉLULAS POR MILÍMETRO CÚBICO) COM MUITOS NEUTRÓFILOS, METAMIELÓCITOS, MIELÓCITOS E, EM MENOR QUANTIDADE, MIELOBLASTOS, ALÉM DE EOSINOFILIA, BASOFILIA E TROMBOCITOPENIA. USUALMENTE HÁ ACENTUADA ESPLENOMEGALIA, COMO A MOSTRADA NESTA IMAGEM, POR HEMATOPOESE EXTRAMEDULAR NA POLPA VERMELHA, A QUAL PODE TAMBÉM OCORRER NO FÍGADO E NOS LINFONODOS PROMOVENDO HEPATOMEGALIA E LEVE LINFADENOMEGALIA. OS PACIENTES COM LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA APRESENTAM TAMBÉM CANSAÇO, FRAQUEZA, EMAGRECIMENTO E ANOREXIA, DEVIDO AO HIPERMETABOLISMO, PELO AUMENTO DA PRODUÇÃO E DA RENOVAÇÃO DAS CÉLULAS HEMATOPOÉTICAS LEUCÊMICAS. Enfermedad de Gaucher e Gaucher Disease e Ludwig Pick e Albert Niemann e Chronic myelogenous leukemia pathology e Chronic myelogenous leukemia update.
PHILIPPE CHARLES ERNEST GAUCHER (1854-1918), MÉDICO DERMATOLOGISTA,
PATOLOGISTA, HISTOLOGISTA E BACTERIOLOGISTA FRANCÊS
