57. NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
NEOPLASIA MALIGNA. NEFROBLASTOMA. TUMOR DE WILMS
UFRJ 96. CRIANÇA. CORTE DE RIM NO PLANO FRONTAL. NEFROBLASTOMA [TUMOR DE WILMS, KARL MAXIMILIAN WILHELM WILMS (1867-1918), MÉDICO PATOLOGISTA E CIRURGIÃO ALEMÃO], SEGUNDO O EXAME HISTOPATOLÓGICO. OBSERVE AS DUAS MASSAS SÓLIDAS, FASCICULADAS, OCUPANDO QUASE O RIM INTEIRO. O NEFROBLASTOMA É O TUMOR MALIGNO RENAL MAIS COMUM NA CRIANÇA, PREDOMINANDO ENTRE 1 E 5 ANOS DE IDADE (98% OCORRE EM CRIANÇAS COM MENOS DE 10 ANOS). MACROSCOPICAMENTE PODE SER SÓLIDO, BEM DELIMITADO, BRANCOACINZENTADO OU ACASTANHADO, OU TER ÁREAS COM NECROSE E DEGENERAÇÃO CÍSTICA. SURGE DE REMANESCENTES DE BLASTEMA NEFROGÊNICO, PODENDO APRESENTAR COMPONENTES BLASTEMAL, ESTROMAL DIFERENCIADO E, OU TUBULAR, ASSOCIADOS OU NÃO COM ANAPLASIA. CLINICAMENTE MANIFESTA-SE COMO MASSA ABDOMINAL, DOR, HEMATÚRIA, E HIPERTENSÃO ARTERIAL OU SINAIS E SINTOMAS RELACIONADOS COM ROTURA TRAUMÁTICA TUMORAL. O PROGNÓSTICO GERAL É MELHOR QUE O OBSERVADO NOS PACIENTES ADULTOS COM CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS. ENTRETANTO É RUIM QUANDO HÁ ANAPLASIA DIFUSA. NOS CASOS AVANÇADOS HÁ INVASÃO PERIRRENAL E DE ADRENAL, CÓLON, VÉRTEBRAS E REGIÃO PARAESPINHAL, E METÁSTASES PARA LINFONODOS REGIONAIS, PULMÕES, FÍGADO, PERITÔNIO, SISTEMA NERVOSO CENTRAL, ETC. LEIA MAIS EM: The development of pediatric oncology e Max Wilms and Die Mischgeschwülste der Niere e Wilms' tumor and beyond e Saga of Wilms’ tumor.
KARL MAXIMILIAM WILHELM WILMS (1867-1918), MÉDICO PATOLOGISTA E CIRURGIÃO ALEMÃO
UM POUCO DE HISTÓRIA:
= 1814: Thomas F. Rance fez a primeira descrição do nefroblastoma (Rance, T.F. - Case of fungus haematodes in kidneys. Med Phys; 32:19; 1814).
= 1828: Ebenezer Gairdner fez a publicação do segundo paciente com nefroblastoma (Gairdner, E. - Case of fungus haematodes in the kidneys. Edin Med Surg J; 29: 312–315; 1828).
= 1899: Karl M. W. Wilms (1867-1918), médico patologista e cirurgião alemão, fez revisão dos tumores pediátricos descrevendo os componentes epitelial, blastemal e estromal do nefroblastoma (“tumor misto renal”), sendo os seus achados publicados na monografia “Die Mischgeschwülste der Niere.”
O nefroblastoma foi descrito, mais detalhadamente, por Karl Maximiliam Wilhelm Wilms, MD (1867-1918). Nascido em Aachen, Alemanha, Wilms graduou-se em Medicina pela Universidade de Bonn em 1880, especializando-se em Patologia. Seus estudos o levaram a procurar compreender os tumores mistos renais, de modo que, em 1899, foi publicada a sua obra Die Mischgeschwulste der Niere. Neste estudo clássico ele, acuradamente, descreveu um tumor renal embrionário de origem mesodérmica, hoje, eponicamente, conhecido como Tumor de Wilms. Após ter adquirido reputação como patologista, o Dr. Wilms especializou-se em cirurgia na Universidade de Leipzig. Ele fez outra importante contribuição para a medicina, em 1911, com a sua inovadora operação de Wilms para o tratamento da tuberculose pulmonar. O tumor de Wilms, apesar de ser relativamente raro, é o mais comum tumor renal maligno da infância. Esta doença pode estar associada com várias anomalias congênitas como aniridia, malformações genitais, etc.
