50. HEMATOMA DISSECANTE DE AORTA ASCENDENTE (SÍNDROME DE MARFAN)

CORAÇÃO E AORTA. HEMATOMA DISSECANTE DE AORTA ASCENDENTE (SÍNDROME DE MARFAN)

UFRJ 77. ADULTO. SÍNDROME DE MARFAN [ANTOINE BERNARD JEAN MARFAN (1858-1942), MÉDICO PEDIATRA FRANCÊS]. CORAÇÃO E AORTA ASCENDENTE CORTADOS LONGITUDINALMENTE. HEMATOMA DISSECANTE DE AORTA ASCENDENTE. HIPERTROFIA DOS VENTRÍCULOS. A SÍNDROME DE MARFAN É UMA DESORDEM GENÉTICA (HERANÇA AUTOSSÔMICA DOMINANTE), QUE AFETA O TECIDO CONJUNTIVO (MUTAÇÕES DE GLICOPROTEÍNAS DA MATRIZ EXTRACELULAR) COM REPERCUSSÕES NO ESQUELETO, OLHOS, PELE E SISTEMA CARDIOVASCULAR. AS MUTAÇÕES DE GLICOPROTEÍNAS DA MATRIZ EXTRACELULAR AFETAM AS MICROFIBRILAS, IMPORTANTES NA CONSTITUIÇÃO DO SISTEMA ELÁSTICO, EM VÁRIOS TECIDOS E ÓRGÃOS. ASSIM, OS INDIVÍDUOS COM ESTA SÍNDROME TÊM FRAGILIDADE CUTÂNEA AO ESTRESSE NORMAL; VÁRIAS ALTERAÇÕES ESQUELÉTICAS COMO DOLICOCEFALIA (CRÂNIO LONGO), PECTUS ESCAVATUM (ESTERNO CÔNCAVO), PECTUS CARINATUM (“PEITO DE POMBO”); TENDÕES, LIGAMENTOS E CÁPSULAS ARTICULARES COM HIPEREXTENSIBILIDADE, FAVORECENDO LUXAÇÕES, HÉRNIAS, CIFOESCOLIOSE; OLHOS COM MIOPIA (DEVIDO AO ALONGAMENTO ÂNTEROPOSTERIOR DOS GLOBOS OCULARES), DESLOCAMENTO DO CRISTALINO (ECTOPIA LENTIS), E DESCOLAMENTO DA RETINA. O COMPROMETIMENTO CARDIOVASCULAR MAIS MARCANTE É O DA AORTA, CUJA FRAGILIDADE DA TÚNICA MÉDIA POR FRAGMENTAÇÃO DAS FIBRAS ELÁSTICAS E A SUA SEPARAÇÃO DOS ELEMENTOS FIBROMUSCULARES, PROMOVE DESAPARECIMENTO DA FORÇA TÊNSIL, ELÁSTICA, PARIETAL, FAVORECENDO A DILATAÇÃO DA PORÇÃO ASCENDENTE E ROTURA DA TÚNICA ÍNTIMA, COM DISSECAÇÃO DA TÚNICA MÉDIA POR HEMATOMA. OS HEMATOMAS DISSECANTES PODEM ROMPER-SE NA CAVIDADE PERICÁRDICA, CAUSANDO TAMPONAMENTO CARDÍACO, OU ESTENDER-SE PARA A AORTA ABDOMINAL, COM OU SEM ROTURA NO RETROPERITÔNIO, PODENDO, INCLUSIVE, ATINGIR AS ARTÉRIAS ILÍACAS E FEMORAIS. A DILATAÇÃO ANEURISMÁTICA AÓRTICA COSTUMA ASSOCIAR-SE COM DILATAÇÃO DO ANEL DA VALVA AÓRTICA, FAVORECENDO REGURGITAÇÃO AÓRTICA GRAVE (INSUFICIÊNCIA), COM DILATAÇÃO E HIPERTROFIA VENTRICULARES, ANGINA DO PEITO E, COM O TEMPO, O SURGIMENTO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA.

UFRJ 78. ADULTO. SÍNDROME DE MARFAN. CORTES LONGITUDINAIS DE AORTA ASCENDENTE. HEMATOMA DISSECANTE DE AORTA. DETALHE DA IMAGEM 77. NOTE, NOS DOIS CORTES DA AORTA ASCENDENTE, O HEMATOMA, COMO MASSA ACASTANHADA ESCURA, NA PAREDE DA AORTA, DESLOCANDO A TÚNICA ÍNTIMA, COM REDUÇÃO DA LUZ VASCULAR. O HEMATOMA DISSECANTE CARACTERIZA-SE POR ACÚMULO DE SANGUE NA INTIMIDADE DA PAREDE ARTERIAL (TÚNICAS MÉDIA E ADVENTÍCIA), COM PROPAGAÇÃO ANTERÓGRADA OU RETRÓGRADA DO HEMATOMA, A PARTIR DA ÁREA DE ROTURA DA TÚNICA ÍNTIMA, A QUAL OCORRE EM 95% DOS PACIENTES. NOS 5% RESTANTES A DISSECAÇÃO ORIGINA-SE DE HEMATOMA INTRAMURAL POR ROTURA ESPONTÂNEA DE VASO QUE PERFUNDE A TÚNICA MÉDIA (VASA VASORUM), SEM COMUNICAÇÃO INICIAL COM A LUZ VASCULAR. COMPARE COM AS IMAGENS 77, 78, 79 E 80.

UFRJ 79. ADULTO. SÍNDROME DE MARFAN. CORTE LONGITUDINAL DE AORTA ASCENDENTE. HEMATOMA DISSECANTE. DETALHE DAS IMAGENS 77 E 78. NOTE A INTIMIDADE DA PAREDE ARTERIAL OCUPADA POR HEMATOMA, REPRESENTADO POR MASSA ACASTANHADA, QUE DESLOCA A TÚNICA ÍNTIMA REDUZINDO A LUZ ARTERIAL. COMPARE COM AS IMAGENS 77, 78 E 80.

UFRJ 80. ADULTO. SÍNDROME DE MARFAN. CORTE LONGITUDINAL DE AORTA ASCENDENTE. HEMATOMA DISSECANTE. DETALHE DAS IMAGENS 77 E 78. EM DOIS TERÇOS DOS PACIENTES A DISSECAÇÃO POR HEMATOMA COSTUMA SER LOGO ACIMA DA VALVA AÓRTICA, CONFORME O MOSTRADO NESTA IMAGEM. NOS DEMAIS É MAIS FREQUENTE NA AORTA DESCENDENTE, A PARTIR DO LIGAMENTO ARTERIOSO. A DISSECAÇÃO DA PAREDE AÓRTICA, USUALMENTE, SEGUE UM TRAJETO HELICOIDAL ANTERÓGRADO E RETRÓGRADO, A PARTIR DO PONTO DE ROTURA DA TÚNICA ÍNTIMA. COMPARE COM AS IMAGENS 77, 78 E 79. LEIA MAIS EM: Epônimos: Marfan e Historia de la medicina:Marfan e Marfan's Syndrome. An Overview e Marfan's Syndrome part1 e part 2.

ANTOINE BERNARD JEAN MARFAN (1858-1942), MÉDICO PEDIATRA FRANCÊS